Aktualności

Komunikat z dnia 17 października 2007 roku Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia

Na podstawie Zarządzenia Nr 38/2007/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 19 czerwca 2007 roku w sprawie zasad opracowywania przez Narodowy Fundusz Zdrowia terapeutycznych programów zdrowotnych § 9 podaje się do wiadomości identyfikację problemów zdrowotnych w aspekcie wdrożenia nowych terapeutycznych programów zdrowotnych:

1. Szpiczak mnogi plazmocytowy:

Szpiczak mnogi to choroba wywołana przez nowotworowy rozrost komórek plazmatycznych, będących komórkami końcowego stadium różnicowania limfocytów B, zdolnymi do produkcji nadmiernych ilości nieprawidłowych, monoklonalnych (jednej klasy i typu) immunoglobulin lub ich fragmentów. Rozwój choroby prowadzi do postępującej destrukcji układu kostnego powodującej: złamania patologiczne, hiperkalcemię, niedokrwistość i niewydolność szpiku kostnego, infekcje z powodu immunosupresji i neutropenii oraz niewydolność nerek. Upośledzenie nerek to druga, co do częstości przyczyna zgonów w szpiczaku. Występuje u ok. 50% chorych jako niewydolność ostra lub przewlekła. Pojawienie się nacieków plazmocytarnych poza szpikiem kostnym świadczy o dużej dynamice choroby i stanowi niekorzystny czynnik rokowniczy. U części pacjentów dochodzi do powikłań zatorowo - zakrzepowych. Podejrzewa się u nich zwiększoną tendencję do zakrzepicy na podłożu nabytego niedoboru białka C lub obecności antykoagulanta toczniowego. Przebieg choroby jest bardzo często podstępny, a choroba z powodu mało charakterystycznych objawów jest rozpoznawana w zaawansowanym stadium klinicznym. Opóźnienie w diagnozie u ok. 20 % pacjentów jest spowodowane brakiem charakterystycznych objawów choroby, a w pozostałych przypadkach najczęściej występowaniem nieswoistych objawów.
Szpiczak mnogi występuje w populacji z częstością ok. 3 - 4 przypadków na 100 000 osób rocznie. Jest chorobą pojawiającą się najczęściej u ludzi starszych - szczyt zachorowań notuje się pomiędzy 50 a 70 r.ż ( średnia wieku 63 lata). Ryzyko zachorowania wzrasta wraz z wiekiem. Szpiczak mnogi stanowi 1% wszystkich nowotworów oraz ok. 10% nowotworów układu krwiotwórczego. Choroba jest nieuleczalna, a odsetek 5-letnich przeżyć chorych leczonych wysokodawkową, wspomagającą chemioterapią wynosi 20%, nie zmieniając się istotnie
od 40 lat.

2. Choroba Leśniowskiego Crohna u dorosłych:

Choroba Leśniowskiego - Crohna (chL-C) jest śródściennym, występującym odcinkowo, nieswoistym procesem zapalnym przewodu pokarmowego. Uważa się, że w rozwoju tych chorób uczestniczą czynniki genetyczne, środowiskowe i immunologiczne. Podejrzewa się, że jednym z czynników predysponujących jest mutacja, powodująca poszerzenie połączeń ścisłych (ang. tight junction) znajdujących się pomiędzy enterocytami. Ponadto, niektóre szczepy z gatunku Bacteroides fragilis obecne w jelicie grubym wytwarzają enterotoksynę BFT o aktywności metaloproteazy. Enzym ten hydrolizuje wiązania peptydowe E-kadheryny, wchodzącej w skład połączeń ścisłych. Ułatwia to wnikanie do ściany toksyn i antygenów zawartych w pożywieniu. Postuluje się również związek choroby z mutacją genu NOD2 oraz defektem immunologicznym monocytów. O udziale czynnika genetycznego świadczy rodzinne występowanie choroby w 5-10% przypadków.
ChL-C występuje przede wszystkim w wysoko rozwiniętych krajach Europy Zachodniej
i Ameryki Północnej. W latach 70. i 80. ubiegłego wieku obserwowano wyraźny wzrost zapadalności, który dotyczył głównie postaci z zajęciem jelita grubego. Aktualnie zachorowalność w krajach Unii Europejskiej wynosi 5 nowych przypadków na 100.000 ludności rocznie. W Polsce sytuacja epidemiologiczna nie jest dokładnie znana, ale wydaje się, że ch L-C występuje rzadziej. Dotyczy ona głównie ludzi młodych, zarówno kobiet jak i mężczyzn w wieku 20-40 lat. Ostatnie szacunki podają liczbę 4-5 tysięcy chorych w Polsce.

3. Choroba Leśniowskiego Crohna u dzieci:

Choroba Leśniowskiego - Crohna (chL-C) jest śródściennym, występującym odcinkowo, nieswoistym procesem zapalnym przewodu pokarmowego. Uważa się, że w rozwoju tych chorób uczestniczą czynniki genetyczne, środowiskowe i immunologiczne. O udziale czynnika genetycznego świadczy rodzinne występowanie choroby w 5-10% przypadków.
Objawy ch L-C zależą od lokalizacji, rozległości i stopnia zaawansowania zmian w przewodzie pokarmowym. Często pierwsze objawy są niespecyficzne, a choroba zaczyna się skrycie co utrudnia i często opóźnia postawienie prawidłowej diagnozy. U dzieci typowymi objawami są niedobór wzrostu i opóźnienie dojrzewania płciowego (10% przypadków).
Według danych szacunkowych liczba chorych na początku 2007 roku wynosiła około 5 tys.
U około 25% pacjentów choroba diagnozowana jest przed 18 rokiem życia, również wśród dzieci w wieku poniżej 2 lat. W badaniach epidemiologicznych obserwuje się wzrost zapadalności na chorobę Leśniowskiego - Crohna. Największą zapadalność na chorobę Leśniowskiego - Crohna stwierdza się między 20 a 30 rokiem życia. Średnia zapadalność jest szacowana na 3/100 000 osób na rok.

4. Reumatoidalne zapalenie stawów i młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów:

Reumatoidalne zapalenie stawów (rzs) jest przewlekłą, zapalną, układową chorobą tkanki łącznej, o podłożu autoimmunologicznym, charakteryzującą się nieswoistym, symetrycznym zapaleniem błony maziowej, występowaniem zmian pozastawowych i powikłań narządowych. Choroba prowadzi do uszkodzenia integralności strukturalnej i funkcjonalnej narządu ruchu, czego konsekwencjami są niepełnosprawność, kalectwo i przedwczesna śmierć chorych.
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (mizs) jest najczęstszą przewlekłą artropatią w wieku rozwojowym. Pojęcie to jest wspólne dla zapaleń stawów rozpoczynających się przed 16 rokiem życia i trwających co najmniej 6 tygodni. Warunkiem jest wykluczenie innych przyczyn zapaleń stawów jak np. infekcyjne zapalenie stawów, reaktywne zapalenie stawów, alergiczne
i toksyczne zapalenie stawów, artropatie występujące w przebiegu chorób nowotworowych, chorób krwi , chorób metabolicznych i in.
Rzs jest rozpoznawane u osób powyżej 16 roku życia. Dotyczy 0.8% - 2% ogólnej populacji, roczna zachorowalność 60 - 80 przypadków/100.000. Kobiety chorują 2-4 częściej niż mężczyźni. Szczyt zachorowań przypada na okres między 30 a 50 r. W Polsce choroba jest przyczyną niepełnosprawności i/lub inwalidztwa około 400 tysięcy osób. Szacuje się że co czwarty chory na rzs wymaga wymiany dużego stawu. Po 5 latach choroby 50 % chorych na rzs traci zdolność do pracy, a po 10 latach liczba ta wzrasta do 100%. Zapadalność na mizs w Polsce kształtuje się na poziomie 5-6 zachorowań na 100 000 dzieci.

5. Immunosupresja po przeszczepie:

Przeszczepienie narządu od osoby różnej genetycznie (niekiedy nawet od bliźniaka jednojajowego) wywołuje odpowiedź immunologiczną. Odpowiedź tą można podzielić na etapy: rozpoznania, aktywacji, różnicowania różnych subpopulacji limfocytów. W jej wyniku dochodzi do namnożenia liczby limfocytów cytotoksycznych oraz przeciwciał niszczących przeszczep. Do odrzucenia przeszczepu dojść może w różnym czasie od dokonania transplantacji. Na podstawie czasu upływającego od zabiegu i mechanizmu odrzucania dzielone jest na nadostre (hyperacute rejection, występujące bezpośrednio po zabiegu), przyspieszone (accelerated rejection, występujące między 1. a 5. dniem od zabiegu), ostre (acute rejection, występujące zazwyczaj między pięcioma dniami a trzema miesiącami po zabiegu) oraz przewlekłe (chronic rejection, pojawiające się na ogół po paru miesiącach lub latach).
Proces ten można zahamować stosując leczenie immunosupresyjne, które sprowadza się do blokowania poszczególnych etapów odpowiedzi immunologicznej i w konsekwencji wydłużenia czasu przeżycia przeszczepu. Zasadą immunosupresji jest leczenie skojarzone kilkoma lekami. Pozwala to na stosowanie możliwie najniższych dawek terapeutycznych. Leczenie trwa do czasu przejścia na inny schemat immunosupresji albo schyłkowej niewydolności przeszczepionego narządu.
W Polsce liczba pacjentów po przeszczepieniu narządu unaczynionego przekroczyła poziom 10 500 osób. Częstość późnej utraty przeszczepu pozostaje od wielu lat niezmieniona i utrzymuje się na poziomie 4-5 % rocznie.

6. Rak piersi:

Rak piersi to nowotwór złośliwy wywodzący się z nabłonka przewodów lub zrazików gruczołu sutkowego. Etiologia raka piersi, pomimo znacznej liczby prac i analiz, jakie w świecie przeprowadzono, w dalszym ciągu nie jest dostatecznie jasna. Sytuację dodatkowo komplikuje fakt, że ten sam morfologicznie nowotwór może być indukowany przez kilka, a nawet kilkanaście czynników kancerogennych. Coraz częściej jednak w ryzyku zachorowania na raka piersi wskazuje się na uwarunkowania genetyczne; w Polsce około 10 % przypadków raka piersi występuje u kobiet, u których stwierdza się mutacje w obrębie genów, najczęściej w BRCA1, a także w BRCA2. Bez wątpienia na zachorowanie narażone są w większym stopniu kobiety uprzednio już leczone z powodu zmian w piersiach /n.p. na zwyrodnienie włóknisto-torbielowate, zwłóknienie czy raka/.
Rak piersi jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym u kobiet. Stanowi około 19% wszystkich zachorowań na nowotwory złośliwe u Polek. Występuje najczęściej po menopauzie, aczkolwiek zdarzają się również zachorowania u kobiet młodszych. W 1984 roku odnotowano zachorowanie 6147 kobiet i zgon 3975. W 2002 roku zachorowało 12132 kobiet , a zmarło 4825. Prognozy wzrostu umieralności o 0,7% rocznie wskazują na niedostateczne działania zmierzające do wykrycia i leczenia nowotworów piersi we wczesnym stadium ich rozwoju. Obserwacja częstości zachorowań w poszczególnych grupach wiekowych wykazała, że drastyczny wzrost zachorowań występował w przedziale wiekowym od 50-65 roku życia.

6. Wirusowe zapalenie wątroby typu B:

Wirusowe zapalenie wątroby typu B (WZW B) jest chorobą zakaźną - najczęstszą i najpoważniejszą formą infekcji wątroby na świecie. Wirus HBV przenosi się np. przez krew
i inne płyny ustrojowe z organizmu matki do dziecka podczas ciąży lub przez bezpośredni kontakt z zainfekowaną krwią, kontakty seksualne bez zabezpieczenia, wprowadzanie dożylne lekarstw przez niesterylną igłę. Wirus HBV jest aż 100 razy bardziej zakaźny niż wirus HIV. Jest to przewlekła choroba , trwająca zwykle dłużej niż 6 miesięcy, charakteryzująca się zmianami martwiczo-zapalnymi w obrębie wątroby, wywołanymi przetrwałym zakażeniem HBV. WZW B to poważny problem globalny - ponad 2 miliardy ludzi na świecie (1 na 3 osoby) są zainfekowane wirusem HBV. Pomimo istnienia szczepionki, aż ok. 300-400 mln osób cierpi na przewlekłe WZW B, które, ponieważ przebiega praktycznie bezobjawowo, wykrywane jest tylko na podstawie testu krwi. WZW B to 10-ta na liście chorób wywołujących najwięcej zgonów na całym świecie. W ciągu roku z powodu zakażenia HBV umiera prawie 1,2 mln osób. Przewlekłe WZW B jest przyczyną ok. 80% przypadków raka wątroby. Polska należy obecnie do krajów o niskiej częstotliwości występowania zakażenia HBV. Po wprowadzeniu szczepień i upowszechnieniu sprzętu jednorazowego użytku nastąpił znaczący spadek świeżych zakażeń. Współczynnik zapadalności na WZW typu B w latach 80 wynosił 42-45/ 100 tys. mieszkańców, pod koniec lat 90 spadł do 12,5 /100 tys., w 2004 roku wynosił 3,86/100 tys. mieszkańców.
Wg aktualnych danych PZH i Instytutu Hematologii i Transfuzjologii nosicielstwo wirusa w populacji polskiej wynosi 1,5%.

Lista nowych terapeutycznych programów zdrowotnych zostanie opublikowana stosownym zarządzeniem po zakończeniu prac związanych z opracowaniem nowych programów oraz aktualizacją obecnie obowiązującego katalogu programów terapeutycznych.